Sturge-Weber Sendromu‬‬ nedir? Nasıl tedavi edilir?

Bu hastalarda embiryolojik dönemde damar gelişim bozukluğu ve vasküler drenajda sorunlar meydana gelir.

Sturge-Weber Sendromu ne demek? Nasıl bir hastalık? Tedavisi var mı? Detay burada!

Yüzde porto şarabı renginde nevüs be sendromun vazgeçilmez bulgusudur.Aynı yüz yarısında damarlanma artışı ve yüzeyel venlerin belirginleştiği görülür.Beyinde porto şarabı lekesi olan yüz yarısıyla aynı taraf beyin hemisferinde leptomeningiyal anjiyomatozis, intrakranial kalsifikasyonlar görülür.İntravenöz kontrastlı beyin tomografisinde veya kontrastlı MR da asimetrik görünüm ve atrofik doku ile birlikte opasite artışı izlenir.Nörolojik bulgular genellikle serebral patolojinin yerine ve büyüklüğüne göre değişmekle birlikte, mental retardasyon, hemiparezi,  epilepsi() ve hemiparezi görülmektedir.         

Epilepsiler % 75 hastada görülür,fokal ve nörolojik nöbetler şeklindedir. Genelde etkilenen tarafa bağlı tek taraflı nöbetlerdir. Bebeklikte konvülsiyonlarla başlar ve şiddet ve sıklığa göre mental retardasyon derinleşir. Epilepsilerin ilaçla kontrol altına alınması gittikçe zorlaşır.
        
Hastaların yarısında glokom görülür.Göz tansiyonu değişik ajanlarla kontrol altına alınmalıdır.Glokom tek taraflıdır ve etkilenen yüz yarısında izlenir.

TEDAVİ: Nöbetler kontrol altına alınmalıdır.Çünkü nöbetler nörolojik bozulmaya neden olur. İnatçı ilaca vevap vermeyenlerde epileptik odağın cerrahi olarak çıkarılması gerekebilir. Bu mental retardasyonu önleyebilir.